A síndrome epidermólise bolhosa congênita (EB) é uma doença rara de origem genética que afeta principalmente a pele e as mucosas em área de fricção e pressão, caracterizada pela formação de bolhas e úlceras. Existem vários tipos de epidermólise bolhosa, dentre elas, a distrófica recessiva que é o tipo que apresenta envolvimento bucal mais severo e inclui microstomia (diâmetro reduzido da boca), anquiloglossia (língua presa) e redução da profundidade do vestíbulo bucal (porção mais externa e menor da boca) devido aos ciclos repetidos de cicatrização.
É importante ressaltar o atendimento preventivo odontológico em crianças com epidermólise bolhosa o mais cedo possível, de preferência ainda bebê, para manter a integração da dentição natural e assim evitar o tratamento odontológico invasivo, minimizando a formação de bolhas.
É primordial que o dentista conheça a doença antes da intervenção odontológica, devido a sua característica de formação de bolhas e vesículas após um trauma mínimo ou fricção. Na EB distrófica dominante, as alterações bucais são mais leves como algum eritema (vermelhidão) e sensibilidade na gengiva. Já na EB distrófica recessiva os problemas bucais são mais graves, ocorrendo a formação de bolhas por algum alimento mais áspero. Os ciclos repetidos de cicatrização causa também um estreitamento grave do esôfago levando a uma alimentação pastosa.
Algumas anormalidades dentárias estão associadas ao diferentes tipos de EB como anodontia (ausência de dentes), dentes neonatais (que nascem ao nascimento), atraso na erupção dos dentes e lesões graves de cárie dental, devido à dieta pastosa, geralmente cariogênica. O comprimento da maxila e mandibula é menor nos portadores de EB recessiva distrófica, contribuindo para o apinhamento dental. Essa característica pode ser devido à redução da função mastigatória, mediante a dieta pastosa e as deformidades causadas pela cicatrização na região bucofacial.
O tratamento odontológico requer um cuidado maior com a mínima manipulação e lubrificação dos instrumentos. Procedimentos atraumáticos são preconizados, assim como a ênfase a prevenção para reduzir a necessidade dos tratamentos restauradores. A manutenção da dentição permite uma mastigação mais eficiente e melhor nutrição. Os pais devem ser orientados sobre as dificuldades da intervenção odontológica nesses pacientes. Devido à sensibilidade da mucosa, e consequente dificuldade de realizar higiene bucal diária, eles têm alto índice de placa bacteriana, lesões cariosas extensas e restos radiculares.
Nos procedimentos odontológicos, deve-se apoiar as mãos e os instrumentos nos dentes para evitar traumatizar a mucosa e instrumentos lubrificados com anestésicos tópicos em gel para evitar dor na região que está sendo manipulada. Orientações devem ser feitas com relação ao uso de escovas especiais, flúor com verniz, flúor caseiro sem corante ou álcool, uso de clorexidina oral a 0,12% para os pacientes com higiene bucal deficiente, restrição de açucares na dieta e visitas regulares ao dentista.
O serviço odontológico da Casa Durval Paiva além dos pacientes oncológicos, atende também os pacientes hematológicos com Epidermólise Bolhosa, oferecendo um tratamento educativo, preventivo, com visitas mensais ao dentista para reduzir a necessidade de tratamento restaurador e o atendimento com laserterapia de baixa potência nos pacientes com bolhas extensas em mucosa oral, causando um maior conforto, controle da dor e cicatrização das bolhas.
Como já foi observado, a realização de procedimentos odontológicos em pacientes com EB distrófica recessiva é muito difícil. Dessa forma, é de suma importância a motivação constante da criança e seu núcleo familiar para a realização dos procedimentos preventivos que promovam a saúde bucal e preservem a dentição, a fim de ajudar o paciente quanto à nutrição e seu desenvolvimento emocional.
Simone Norat Campos
Dentista – Casa Durval Paiva
CRO/RN 1784
